Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch: Dấu hiệu và cách phòng chống

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch phản ứng sai lầm và tấn công tiểu cầu có ích dẫn đến rối loạn chảy máu

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch hiện nay là một vấn đề lớn đang thu hút sự quan tâm sâu rộng trong cộng đồng y khoa. Biểu hiện của bệnh này không chỉ ảnh hưởng nghiêm trọng đến tình trạng sức khỏe của bệnh nhân. Nó còn gây ra các tác động nguy hiểm đến hệ miễn dịch tự nhiên. Điều này đặt ra yêu cầu về sự can thiệp kỹ thuật cao và kỹ năng chuyên môn từ các chuyên gia y tế.

1. Tổng quan về tiểu cầu

1.1 Khái niệm tiểu cầu

Tiểu cầu được hình thành từ các tế bào tủy xương. Đây cũng chính là một trong ba thành phần của máu. Cơ thể người thường chứa 150.000 – 450.000 tiểu cầu/ μl máu. Tiểu cầu đảm nhiệm những chức năng quan trọng sau:
Tiểu cầu tham gia vào quá trình đông máu. Khi cơ thể bị thương, tiểu cầu sẽ được huy động để đến khu vực bị thương tổn. Sau đó, liên kết với nhau tạo thành dải máu đông, ngăn chặn tình trạng mất máu.
Bảo vệ cơ thể, ngăn chặn các tác nhân lạ tấn công. Đặc biệt là các loại vi sinh vật gây bệnh. Khi vi khuẩn, virus xâm nhập, tiểu cầu sẽ kết hợp với bạch cầu để tiêu diệt chúng.

1.2 Chỉ số tiểu cầu

Máu là một loại dịch trong cơ thể gồm huyết tương và các tế bào máu. Các tế bào bao gồm:

• Hồng cầu cung cấp chất dinh dưỡng và khí oxy cho mô, tế bào
• Bạch cầu giúp chống lại vi khuẩn và tác nhân gây hại cho cơ thể
• Tế bào tiểu cầu giúp đông máu, ngăn cản chảy máu khi có vết thương

Chỉ số tiểu cầu bình thường từ 150-450 G/l. Chỉ số này dưới 100 G/l là biểu hiện của giảm tiểu cầu. Trong khi đây là thành phần máu giúp cầm máu chảy. Thiếu số lượng tiểu cầu khiến cơ thể dễ bầm tím, xuất huyết. Thậm chí, nguy hiểm hơn khi không thể cầm máu khi bị thương, nhổ răng,… Các triệu chứng xuất huyết khi có tiểu cầu thấp dưới 20 G/l. Thậm chí số lượng tiểu cầu 10 G/l mới xuất huyết. Nếu phải phẫu thuật tiểu cầu, bệnh nhân phải đạt ít nhất 50 G/l.
Bạch cầu trong máu và trong lách rất quan trọng với hệ miễn dịch. Hệ thống miễn dịch có thể bị hoạt hóa. Và tế bào bạch cầu phá hủy các tế bào có lợi. Chẳng hạn như tiểu cầu và kháng thể. Quá trình này xảy ra chủ yếu ở trong lách. Giảm tiểu cầu miễn dịch chính là loại bệnh tự miễn. Một vài bệnh nhân có các tình trạng tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn như virus HBV và HIV, lupus ban đỏ hệ thống…

2. Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát

2.1 Giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát là gì?

Xuất huyết giảm tiểu cầu xảy ra khi tủy xương gặp phải tình trạng giảm sản xuất tiểu cầu hoặc phá hủy số lượng tiểu cầu quá lớn ở mạch máu ngoại vi gây ra hiện tượng. Nếu không được chữa trị kịp thời, sẽ gây ra nhiều biến chứng nguy hiểm đe dọa đến sức khỏe và tính mạng. Ai cũng có khả năng nhiễm bệnh, nhất là trẻ em, người trẻ tuổi và nữ giới.
Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP – Idiopathic Thrombocytopenia Purpura) là tình trạng rối loạn chảy máu không dẫn đến thiếu máu hoặc giảm bạch cầu. Nó là kết quả của việc kháng thể phát triển chống lại một kháng nguyên cấu trúc tiểu cầu. Cụ thể là hệ thống miễn dịch của cơ thể phá hủy tiểu cầu. Các kháng thể chống kết tập tiểu cầu này làm tăng khả năng phá hủy tiểu cầu. Thường là ở lách, ức chế sản sinh và giải phóng tiểu cầu từ tế bào nhân khổng lồ. Tình trạng mạn tính thường gặp ở người lớn. Và cấp tính, tự hạn chế ở trẻ em.
Trong ITP trẻ em, tự kháng thể có thể được kích hoạt do các kháng nguyên virus. Tác nhân gây bệnh ở người lớn chưa được biết rõ. Ở một số quốc gia, ITP có liên quan đến nhiễm Helicobacter pylori. Và việc điều trị nhiễm trùng đã được theo sau bằng cách thuyên giảm ITP. ITP có khuynh hướng tồi tệ hơn trong thời kỳ mang thai và làm tăng nguy cơ bệnh nặng của mẹ.

2.2 Triệu chứng và dấu hiệu của ITP

ITP khó xác định dựa trên triệu chứng mà chỉ được xác định bởi xét nghiệm số lượng tiểu cầu thấp. Xuất huyết có thể biểu hiện ở một hoặc nhiều vị trí. Dưới đây là một số triệu chứng và dấu hiệu của giảm tiểu cầu miễn dịch:

• Xuất huyết

– Xuất huyết dưới da: Nó thường xuất hiện với đa hình thái (dạng chấm, nốt, mảng hoặc đám xuất huyết), đa lứa tuổi (màu sắc xuất huyết thay đổi theo thời gian: đỏ, tím, xanh, vàng sau đó biến mất).
– Xuất huyết niêm mạc: Chảy máu chân răng, chảy máu mũi, mắt…
– Xuất huyết nội tạng: có thể gặp xuất huyết tại nhiều cơ quan khác nhau như:
– Xuất huyết tiêu hóa: bệnh nhân nôn ra máu, đi ngoài phân đen…
– Xuất huyết tử cung: kinh nguyệt kéo dài.
– Xuất huyết đường tiết niệu: bệnh nhân đi tiểu ra máu…
– Xuất huyết các cơ sâu và tổ chức dưới da gây ra các khối tụ máu (hematoma).
– Xuất huyết não, màng não: gây ra triệu chứng đau đầu, buồn nôn, nôn… Các biểu hiện thần kinh khu trú như liệt vận động, đại tiểu tiện không tự chủ… Đây là biểu hiện hiếm gặp và diễn biến nặng dẫn tới đe dọa tính mạng. Nó thường xảy ra ở các bệnh nhân có số lượng quá thấp (TC <10 G/l). Nhất là khi có tổn thương.

• Chấm xuất huyết và/hoặc vết bầm máu.
• Chảy máu niêm mạc.
• Tăng lượng máu kinh.
• Chảy máu tiêu hóa (GI) và tiểu máu ít gặp hơn.
• Lách có kích thước bình thường trừ khi có phối hợp nhiễm virus cùng hoặc thiếu máu tan máu tự miễn (hội chứng Evans).
• Tăng nguy cơ huyết khối.

2.3 Nguyên nhân gây giảm tiểu cầu miễn dịch

Giảm tiểu cầu miễn dịch thường xảy ra khi hệ thống miễn dịch phá hủy tiểu cầu Đó cũng chính là những tế bào giúp đông máu. Ở người lớn, tình trạng này có thể diễn ra do nhiễm HIV, viêm gan hoặc H. pylori – loại vi khuẩn gây loét dạ dày. Đối với trẻ em, hầu hết bị ITP bị rối loạn do virus gây ra như quai bị hoặc cúm.
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu còn được gọi là bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Nó là hệ quả của rất nhiều yếu tố. Tuy nhiên, nói một cách đơn giản, khi cơ thể bị ký sinh trùng, vi khuẩn hay virus,… tấn công, hệ miễn dịch được kích hoạt sản sinh ra các kháng thể chống lại chúng.
Đối với những người mắc bệnh tự miễn, hệ miễn dịch xác định nhầm tế bào trong cơ thể là tác nhân gây hại. Do đó, những kháng thể được sinh ra sẽ tiêu diệt “nhầm” các tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu trong máu bị suy giảm khiến bệnh nhân bị xuất huyết dưới da, dễ bị chảy máu dù tác động nhẹ. Ngoài ra, còn có một vài trường hợp không xác định được nguyên nhân gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.

3. Chẩn đoán, tiên lượng và điều trị ITP

3.1 Chẩn đoán ITP

• Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi với tiểu cầu và tiêu bản máu ngoại vi
• Hiếm khi phải chọc hút dịch tủy xương
• Loại trừ các rối loạn giảm tiểu cầu

Những bệnh nhân chỉ có giảm tiểu cầu đơn thuần (CBC và tiêu bản máu ngoại vi bình thường) có nguy cơ mắc ITP. Vì biểu hiện của ITP không đặc hiệu có thể khiến giảm tiểu cầu đơn thuần. Chẳng hạn như thuốc, rượu, rối loạn tăng sinh lym phô, các bệnh tự miễn khác,… Bởi vậy, chúng cần được loại trừ bằng đánh giá lâm sàng và xét nghiệm phù hợp. Cụ thể là cần được xét nghiệm đông máu, gan, và virus viêm gan C và HIV.
Ngoài ra, cần đánh giá xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi để đánh giá kích thước và độ hạt của tiểu cầu. Từ đó, có thể loại trừ một số nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu như ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), giảm tiểu cầu di truyền và bệnh bạch cầu. Xét nghiệm tìm kháng thể kháng tiểu cầu cũng hỗ trợ chẩn đoán. Tỷ lệ tiểu cầu chưa trưởng thành có thể tăng trong ITP khi số lượng tiểu cầu < 50.000/mcL (< 50 × 109/L). Xét nghiệm tủy xương được chỉ định nếu xét nghiệm máu hoặc tiêu bản máu có bất thường ngoài giảm tiểu cầu. Tức là các biểu hiện lâm sàng không điển hình hoặc bệnh nhân không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn (ví dụ: corticosteroid). Ở bệnh nhân với ITP, xét nghiệm tủy xương cho thấy số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng lên.

3.2 Các xét nghiệm để chẩn đoán giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát

Để phát hiện kịp thời và chính xác, cần phải thực hiện các xét nghiệm để chẩn đoán bệnh. Đồng thời, loại trừ các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu. Chẳng hạn như nhiễm HIV, nhiễm viêm gan C. Cụ thể là tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, huyết tủy đồ. Bên cạnh đó, bác sĩ sẽ thực hiện thêm một số xét nghiệm để chẩn đoán nguyên nhân và phân biệt: Các xét nghiệm vi sinh: HBsAg, anti HCV, anti HIV Các xét nghiệm miễn dịch: ANA, Anti DsDNA, TSH, FT3, FT4, kháng thể kháng tiểu cầu trực tiếp và gián tiếp. Các xét nghiệm nếu có kèm thiếu máu: Hồng cầu lưới, Sắt huyết thanh, Ferritin, Billirubin, Haptoglobin, LDH, nghiệm pháp Coombs trực tiếp, Coombs gián tiếp. Nhìn chung, các chẩn đoán được đưa ra dựa trên đa dạng yếu tố. Bao gồm: Các triệu chứng lâm sàng điển hình, số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm đơn độc Xét nghiệm tủy đồ theo dõi số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng, hình thái bình thường Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt bình thường, không có tế bào ác tính.

3.3 Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Trẻ thường tự phục hồi, trong vài tuần tới vài tháng thậm chí từ giảm tiểu cầu nặng. Ở người lớn, tỷ lệ thuyên giảm tự phát xảy ra dưới 10%. Khoảng một phần ba số bệnh nhân thuyên giảm sau khi hoàn tất điều trị ban đầu. Có đến 75% số bệnh nhân cải thiện trong 5 năm. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân có bệnh nhẹ và ổn định (số lượng tiểu cầu > 30.000/mcL [> 30 × 109/L]) không chảy máu hoặc chảy máu ít. Chúng được phát hiện bằng cách đếm tiểu cầu tự động hiện được thực hiện thường xuyên với công thức máu toàn phần.

3.4 Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch bao gồm corticosteroid, cắt lách, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin hoặc fostamatinib ức chế tyrosine kinase lá lách. Nếu chảy máu quá nhiều đe dọa tính mạng, truyền khối tiểu cầu, corticosteroid đường tĩnh mạch, truyền globulin miễn dịch, globulin miễn dịch có thể sử dụng kết hợp hoặc riêng lẻ.

• Corticosteroid đường uống
• Globulin miễn dịch (IVIG)
• Globulin miễn dịch anti-D đường truyền
• Đôi khi cắt lách
• Chất chủ vận thụ thể của thrombopoietin (TPO-RA)
• Rituximab
• Fostamatinib
• Các chất ức chế miễn dịch khác
• Đối với xuất huyết trầm trọng, IVIG, globulin miễn dịch chống D, corticosteroid tĩnh mạch, và/hoặc truyền khối tiểu cầu

4. Chi tiết một số phương thức điều trị

Bệnh nhân không có triệu chứng với số lượng tiểu cầu > 30.000/mcL (> 30 × 109/L) và không chảy máu không cần điều trị và có thể theo dõi. Cùng BCC khám phá ngay một số phương thức hỗ trợ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch.

4.1 Corticosteroid

Người lớn mắc ITP mới bị chảy máu và số lượng tiểu cầu < 30.000/mcL (< 30 × 109/L) được chỉ định bằng corticosteroid đường uống. Chẳng hạn như prednisone 1 mg/kg uống một lần một ngày. Một phác đồ điều trị khác bằng corticosteroid, có thể hiệu quả tương đương là dexamethasone 40 mg đường uống x 1 lần/ngày, trong 4 ngày. Với phá đồ này, số lượng tiểu cầu của hầu hết bệnh nhân đã tăng lên trong vòng 2 đến 5 ngày. Tuy nhiên, với một số người, đáp ứng có thể mất từ 2 đến 4 tuần.
Corticosteroid giảm dần sau khi đáp ứng khiến hầu hết các triệu chứng đều tái phát. Việc điều trị nhắc lại có hiệu quả nhưng cũng có nguy cơ gặp tác dụng phụ. Corticosteroid thường không được tiếp tục sau vài tháng đầu. Bởi vậy, có thể thử các loại thuốc khác để tránh cắt lách. Nếu điều trị nội khoa hiệu quả, nên tiếp tục áp dụng trong ít nhất một năm trước khi xem xét việc cắt lách.
Thuốc corticosteroid uống IVIG hoặc globulin miễn dịch anti-D IV giúp làm tăng tiểu cầu trong giai đoạn nhổ răng, sinh đẻ, phẫu thuật hoặc các thủ thuật xâm lấn khác. Thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RA, ví dụ, romiplostim, eltrombopag, avatrombopag) cũng được sử dụng trước các thủ thuật xâm lấn. Tuy nhiên, không được dùng cho việc sinh con. Globulin miễn dịch kháng D IVIG và đường tĩnh mạch hữu ích trong việc chảy máu đe dọa đến tính mạng trong ITP. Tuy nhiên, khó có thể điều trị bệnh mạn tính do đáp ứng chỉ kéo dài vài ngày đến vài tuần.

4.2 Cắt lách

Cắt lách giúp lui bệnh hiệu quả ở khoảng hai phần ba số bệnh nhân tái phát sau khi điều trị corticosteroid ban đầu. Phác đồ điều trị này được dành riêng cho những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu nặng (ví dụ, < 15.000/mcL [< 15 × 109/L]). Hoặc chảy máu không kiểm soát được bằng liệu pháp y khoa. Hay những người vẫn mắc bệnh sau 12 tháng. Nếu có thể kiểm soát bằng phương pháp điều trị nội khoa bậc hai thì không cần thiết phải cắt lách. Bởi cắt lách có thể làm tăng nguy cơ huyết khối và nhiễm trùng (đặc biệt với các vi khuẩn có vỏ – phế cầu). Bệnh nhân cần tiêm phòng Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae và Neisseria meningitidis ít nhất là trước 2 tuần trước khi làm phẫu thuật).

4.3 Điều trị bậc hai

Điều trị bậc hai là gì?

Điều trị bậc hai dành cho bệnh nhân giảm tiểu cầu miễn dịch trong các trường hợp sau:

• Đang trì hoãn cắt lách để hy vọng bệnh được thuyên giảm
• Không đủ điều kiện hoặc từ chối cắt lách
• Đã cắt lách nhưng không hiệu quả

Những bệnh nhân này thường có số lượng tiểu cầu < 10.000 đến 20.000/mcL (< 10 to 20 × 109/L). Bởi vậy, thường có nguy cơ chảy máu cao. Khi đó, họ sẽ phải tiếp nhận điều trị bước hai. Bao gồm: các chất chủ vận thụ thể thrombopoietin (TPO-RAs), rituximab, fostamatinib hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác. Một số chất chủ vận thụ thể phổ biến Thrombopoietin Romiplostim 1 đến 10 mg/kg tiêm dưới da một lần/tuần, eltrombopag 25 đến 75 mg uống một lần/ngày và avatrombopag 20mg uống một lần/ngày có tỷ lệ đáp ứng > 85% TPO-RAs. Cần sử dụng các chất chủ vận thụ thể trên liên tục để duy trì số lượng tiểu cầu > 50.000/mcL (> 50 × 109/L). Tuy nhiên, có đến một phần ba số người trưởng thành sẽ thuyên giảm không cần điều trị sau 1 năm và > 50% sau 2 năm.

Rituximab

Rituximab (375 mg/m2 đường tĩnh mạch một lần/ tuần trong 4 tuần) có tỷ lệ đáp ứng là 57%. Tuy nhiên, chỉ có 21% số bệnh nhân trưởng thành vẫn thuyên giảm sau 5 năm. Các chế độ dùng thuốc thay thế cũng có hiệu quả. Chẳng hạn như các liều 1000mg tĩnh mạch được cho dùng cách nhau 2 tuần. Rituximab có thể ảnh hưởng đến khả năng đáp ứng với tiêm chủng trong 6 đến 12 tháng.

Fostamatinib

Fostamatinib, một chất ức chế tyrosine kinase lách với 18% tỷ lệ đáp ứng. Liều 100mg uống 2 lần/ ngày. Sau 1 tháng, tăng lên 150mg với 2 lần/ ngày sau 1 tháng nếu số lượng tiểu cầu không tăng lên> 50.000/mcL (> 50 × 109/L). Ngoài ra, có thể dùng thêm một số chất ức chế tăng cường miễn dịch như cyclophosphamide, cyclosporine, mycophenolate và azathioprine. Nó được sử dụng trong trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc khác và giảm tiểu cầu trầm trọng.

4.4 Điều trị chảy máu đe dọa mạng sống trong ITP

Trẻ em, người lớn bị giảm tiểu cầu miễn dịch và chảy máu đe dọa tính mạng. Khi đó, cần không chế thực bào nhanh chóng bằng cách cho IVIG 1g/kg x 1 lần/ngày trong 1 – 2 ngày. Hoặc ở bệnh nhân Rh dương tính, một liều duy nhất globulin miễn dịch kháng D 75 mcg/kg đường tĩnh mạch. Globulin miễn dịch anti – D tĩnh mạch chỉ có hiệu quả với bệnh nhân không cắt lách. Đồng thời, có thể phối hợp với các biến chứng nghiêm trọng như tan máu trầm trọng và đông máu nội mạch rải rác. Phương pháp này giúp làm giảm số lượng tiểu cầu tăng từ 2 đến 4 ngày. Tuy nhiên, chỉ duy trì cao trong 2 đến 4 tuần.
Methylprednisolone liều cao (1g đường tĩnh mạch x 1 lần/ngày trong 3 ngày) dễ sử dụng hơn IVIG hoặc globulin miễn dịch kháng D đường tĩnh mạch. Tuy nhiên, nó có thể không hiệu quả. Bệnh nhân bị ITP và chảy máu đe dọa tính mạng cũng được truyền khối tiểu cầu. Truyền khối tiểu cầu không được sử dụng dự phòng. Vincristine (1,4mg/m2, liều tối đa 2 mg) cũng đã được sử dụng trong trường hợp khẩn cấp. Tuy nhiên, nếu sử dụng nhiều lần có thể gây ra bệnh lý thần kinh. Sử dụng TPO-RA sớm cũng có thể có hiệu quả khi kết hợp với các liệu pháp ở trên.

4.5 Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em

Điều trị ITP trẻ em thường chỉ là phương án hỗ trợ bởi hầu hết trẻ em đều tự hồi phục. Dù tình trạng giảm tiểu cầu xảy ra trong vài tháng hoặc vài năm, hầu hết trẻ em đều tự khỏi. Nếu chảy máu niêm mạc, có thể dùng corticosteroid hoặc IVIG. Tuy nhiên, việc sử dụng đang gây tranh cãi vì số lượng tiểu cầu tăng lên có thể không cải thiện được hiệu quả lâm sàng. Ít khi cắt lách ở trẻ em. Tuy nhiên, nếu giảm trầm trọng và có triệu chứng > 6 tháng, nên xem xét các thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin.

5. Điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát như thế nào?

5.1 Nguyên tắc điều trị

Người bệnh không phải điều trị nếu thuộc một trong những trường hợp sau:

• Số lượng tiểu cầu > 50 G/l.
• Trên lâm sàng, bệnh nhân không có triệu chứng xuất huyết, nhiễm trùng
• Bệnh nhân không có chỉ định can thiệp phẫu thuật.
• Bắt đầu điều trị khi tiểu cầu < 30G/l và/, có xuất huyết hoặc cần phẫu thuật.

5.2 Điều trị đặc hiệu

Nhóm thuốc điều trị cơ bản là Corticoid: Methylprednisolone, Prednisolone, Dexamethasone. Nếu bệnh diễn biến nặng đe dọa đến tính nặng khi bị xuất huyết cần Corticoid liều cao và Gamma globulin tĩnh mạch. Việc sử dụng trong thời gian ngắn không gây ra nhiều tác dụng. Tuy nhiên, dùng Corticoid trong thời gian dài có thể tăng nguy cơ gặp tác dụng phụ. Cụ thể là tăng cân, giữ nước, mất ngủ, tăng huyết áp, đái tháo đường, loãng xương, đục thủy tinh thể, stress, nhiễm trùng… Đặc biệt, nếu dừng thuốc đột ngột sau khi sử dụng thời gian dài trước đó có thể gây ra suy thượng thận cấp. Chẳng hạn như rối loạn tiêu hóa, tâm thần, trụy tim mạch,… Bởi vậy, không được tự ý ngưng thuốc nếu không có chỉ định của bác sĩ.
Cần giảm liều Corticoid từ từ để có thể dần thích nghi. Một số bệnh nhân có thể mệt mỏi khi giảm liều. Ngoài ra, các tác dụng phụ cũng giảm dần. Bệnh nhân phải khám bệnh theo hẹn và tuân thủ điều trị của bác sĩ. Họ sẽ điều chỉnh liều thuốc phù hợp để đảm bảo tối đa hiệu quả và hạn chế tác dụng phụ.

5.3 Điều trị hỗ trợ

Corticoid

Truyền khối tiểu cầu, khối hồng cầu, thuốc cầm máu, thuốc kháng sinh điều trị nhiễm trùng (nếu có). Các phương pháp được ứng dụng nếu bệnh nhân không hoặc kém đáp ứng Corticoid. Bởi khi đó, số lượng tiểu cầu không đủ dù đã điều trị Corticoid. Hoặc bệnh nhân tái phát bệnh và bác sĩ không khuyến nghị liều cao Corticoid kéo dài vì tác dụng phụ.Khi đó, bệnh nhân sẽ được điều trị thêm các thuốc phối hợp như các thuốc ức chế miễn dịch, thuốc kháng thể đơn dòng (Rituximab), thuốc kích thích tăng tạo tiểu cầu (TPO-RA: Eltrombopag). Hoặc bệnh nhân sẽ được điều trị phẫu thuật cắt lách.

Cắt lách

Cắt lách nội soi tương đối an toàn. Tỉ lệ đáp ứng tăng tiểu cầu lên đến 70-80% và đáp ứng lâu dài là 60-70%. Tuy nhiên, hệ miễn dịch suy yếu sau khi cắt khiến cơ thể dễ bị nhiễm trùng. Do đó, bệnh nhân cần được tiêm phòng trước và sau khi cắt lách. Ở trẻ em, cắt lách được chỉ định với bệnh nhân trên 5 tuổi.

Rituximab

Đây là loại thuốc kháng thể đơn dòng làm giảm khả năng sinh các kháng thể miễn dịch. Tỉ lệ đáp ứng điều trị lên đến 60% nhưng chỉ khoảng 40% đáp ứng lâu dài. Rituximab là thuốc đắt tiền và không giữ được đáp ứng trong thời gian dài.

Thuốc kích thích tăng tạo tiểu cầu (Eltrombopag)

Eltrombopag được chỉ định khi người bệnh kháng các phương pháp khác (corticoid, globulin tĩnh mạch). Thuốc ít tác dụng phụ, dễ dung nạp và đảm bảo hiệu quả cao. Tuy nhiên, thuốc đắt tiền và dùng thường xuyên theo mức độ đáp ứng của người bệnh.

Các thuốc ức chế miễn dịch khác

Azathioprin, cellcept, endoxan, neoral, dapson, hydroxychloroquin… là các thuốc có thể cân nhắc phối hợp điều trị với Corticoid. Nó được chỉ định cho các bệnh nhân không đạt được đáp ứng điều trị.

Xem thêm:

• 4 dấu hiệu nhận biết hệ miễn dịch kém không thể bỏ qua
• Suy giảm hệ miễn dịch – Dấu hiệu và giải pháp đối phó

6. Những điểm chính

• Khi mắc bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch, hệ thống miễn dịch phá hủy các tiểu cầu trong tuần hoàn. Đồng thời, có thể tấn công tế bào nhân khổng lồ của tủy xương làm giảm sản sinh tiểu cầu.
• Các nguyên nhân khác dẫn đến ITP cần phải loại trừ như thuốc, rượu, rối loạn tăng sinh lym phô, các bệnh tự miễn, nhiễm virus.
• Trẻ em thường tự khỏi bệnh. Còn người lớn có thể tự lui bệnh trong năm đầu tiên. Tuy nhiên, nó không phổ biến (khoảng 33%) ở trẻ em sau thời gian đó.
• Corticosteroid (Hoặc globulin miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIG) hoặc miễn dịch kháng D đường tĩnh mạch) là các phương pháp điều trị bước một cho giảm tiểu cầu có chảy máu nặng.
• Không cần thiết phải sinh thiết tủy xương. Trừ khi có các bất thường khác liên quan đến hồng cầu hoặc bạch cầu. Hoặc bệnh nhân được xem xét có thể cắt lách không đáp ứng điều trị tiêu chuẩn bằng corticosteroid hoặc IVIG.
• Thuốc chủ vận thụ thể thrombopoietin có hiệu quả cao trong việc duy trì số lượng tiểu cầu an toàn ở trên 85% người lớn.
• Nhiễm COVID-19 hiếm khi gây ra ITP. Tuy nhiên, tiêm vaccine phòng COVID-19 làm tình trạng giảm tiểu cầu thêm nghiêm trọng ở 2 đến 12% số bệnh nhân mắc ITP.
• Cắt lách thường hiệu quả. Tuy nhiên, nó được dành riêng cho những bệnh nhân điều trị nội khoa không hiệu quả hoặc những người có bệnh vẫn tồn tại sau 12 tháng.
• Truyền khối tiểu cầu chỉ khi chảy máu quá nhiều đe dọa đến tính mạng.

7. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát có điều trị được khỏi không?

Diễn biến bệnh tiên lượng tốt ở nhóm bệnh nhân trẻ em. Chủ yếu là cấp tính với tỷ lệ lên đến 80% hồi phục. Còn tỷ lệ chuyển mạn tính khoảng 20%. Cuối cùng, tỷ lệ xuất huyết nặng rất thấp chỉ dưới 0.5%. Nhóm bệnh người lớn đa số chuyển thành mạn tính (80%) với tỷ lệ xuất huyết não gặp cao hơn 1-5%. Do đó, cần theo dõi và tuân thủ điều trị điều chỉnh liều thuốc theo đơn của bác sĩ chuyên khoa.

8. Biến chứng giảm tiểu cầu miễn dịch

Bệnh nhân giảm tiểu cầu miễn dịch có thể gặp một số biến chứng nguy hiểm. Đó là chảy máu vào não gây tử vong. Nếu đang mang thai và số lượng tiểu cầu rất thấp hoặc bạn bị chảy máu. Nguy cơ chảy máu nặng hơn trong khi sinh là rất cao. Bác sĩ có thể chỉ định điều trị để duy trì số lượng tiểu cầu ổn định và không ảnh hưởng đến thai nhi. Giảm tiểu cầu miễn dịch xảy ra phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ. Nguy cơ biến chứng cao hơn ở những bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp, lupus và hội chứng antiphospholipid. Khi số lượng tiểu cầu quá thấp, bệnh nhân có thể bị xuất huyết khi va chạm nhẹ hoặc chảy máu tự nhiên. Dưới đây là một số biến chứng nguy hiểm:

• Chảy máu nướu răng, chảy máu cam, giác mạc
• Chảy máu nội quan. Chẳng hạn như đường sinh dục, tiết niệu, hệ tiêu hóa. Thậm chí, có thể dẫn đến xuất huyết màng não, xuất huyết não có thể gây tử vong.
• Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu khá nguy hiểm nên bệnh nhân cần thận trọng trong một số hoạt động. Cụ thể là tránh vận động nặng hay chạy nhảy, không nên ăn những thức ăn cứng (xương, mía,…), chải răng và xỉa răng nhẹ nhàng, tránh gây chảy máu.
• Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu có thể tiến triển thành thể mạn tính, kéo dài trong vài năm. Tuy nhiên, nếu biết quả quản lý và kiểm soát tiến trình bệnh thì vẫn có thể đảm bảo cơ thể khỏe mạnh.

9. Lời khuyên về chế độ ăn uống và sinh hoạt với người bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch

• Tuyệt đối đảm bảo ăn uống đầy đủ chất dinh dưỡng.
• Ăn chín, uống sôi và hạn chế ăn đồ ăn chế biến sẵn.
• Không uống rượu bia, hút thuốc lá và không sử dụng chất kích thích.
• Nên ăn nhạt hơn bình thường để tránh giữ nước do dùng các thuốc Corticoid.
• Tránh ăn các thức ăn cay nóng như ớt, tiêu.
• Hạn chế sử dụng thức ăn có độ acid cao như dấm, chanh, các loại quả chua ảnh hưởng đến dạ dày.
• Không ăn thức ăn cứng như: ăn xương, ăn mía gây chảy máu chân răng.
• Vệ sinh thân thể, chăm sóc răng miệng.
• Nghỉ ngơi, thư giãn và hạn chế thể dục thể thao quá sức.
• Hạn chế đến những nơi đông người và nơi đang có dịch bệnh.
• Nếu có bất kỳ hiện tượng khác thường nào như mệt mỏi, chảy máu chân răng, máu mũi, xuất huyết dưới da, đi ngoài phân đen, kinh nguyệt kéo dài… cần đi khám lại ngay.

10. Tạm kết

Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch là một bệnh lý nghiêm trọng. Nó xuất phát từ sự tấn công của hệ miễn dịch lên tiểu cầu, dẫn đến giảm sản xuất và số lượng tiểu cầu. Điều này có thể gây ra các biến chứng nguy hiểm. Chẳng hạn như suy thận, suy gan và sự suy giảm khả năng chống lại bệnh tật của cơ thể. Để chẩn đoán và điều trị, cần sử dụng các xét nghiệm máu và phương pháp hình ảnh như siêu âm, CT để đánh giá nội tiết và cơ quan nội tạng. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ và tiếp tục điều trị dưới sự hướng dẫn của bác sĩ chuyên khoa, kèm theo hỗ trợ tâm lý và dinh dưỡng quan trọng trong quá trình điều trị và phục hồi. BCC chuyên cập nhật nhanh chóng và chính xác nhất các thông tin liên quan đến các nghiên cứu về chủ đề Miễn dịch trong nước và trên thế giới.

Tham vấn chuyên môn

TS. Đào Thị Lương

Tiến sĩ sinh học

Nguyên Phó phòng Bảo tàng Giống Vi sinh vật - Viện Vi sinh vật và Công nghệ Sinh học

Bích Vũ

Content Writer of BCC

5/5 - (3 bình chọn)

Layout

Tên *

Email *

Số điện thoại *

Lời nhắn

Gửi đi